Entrevistes de la Justa del 26/4/2021 — Immunodeficiències primàries: diagnòstic precoç, tractaments i vacunació Covid; i cristalls al vi (precipitats tartàrics) amb Astrid Goldstein

Entrevista a Sara Cáceres (ACADIP)

Què són les immunodeficiències primàries (IP) i per què importen

• Conjunt de més de 400 malalties minoritàries on el sistema immunitari no funciona bé.
• Exemples que ressonen més: síndrome de Bruton, atàxia telangiectàsia, immunodeficiència comuna variable (ICV).
• Molts casos encara sense nom i cognom malgrat saber que el sistema immunitari falla.

"No té res a veure diagnosticar i tractar aviat que fer-ho després d’una sepsi o quan el risc de mort és alt."

Setmana Mundial i objectius clau

• Sensibilitzar població i, sobretot, metges per millorar el diagnòstic precoç.
• Donar a conèixer els tractaments: immunoglobulines (hemoderivats, via subcutània o endovenosa) i trasplantament de moll de l’os en casos greus.
• Crida a la donació de sang i plasma: la Covid ha fet caure les donacions i preocupa l’abastiment.

"Les immunoglobulines són un medicament essencial per a l’OMS."

Activitats d’ACADIP durant la Setmana Mundial

• Tallers lúdics per a joves (p. ex. campionat de videojocs) i taller de galetes per als petits.
• Trobada d’adults per compartir experiències.
• Xerrada amb el Dr. Xavier Solanich (Hospital de Bellvitge) sobre signes clínics d’IP en adults.
• Plans de formació per a metges residents d’immunologia i infermeria.

Manca de difusió i detecció tardana

• Encara hi ha diagnòstics massa tardans que es podrien haver sospitat amb hemograma i immunoglobulines.

Recerca, diagnòstic i experiència personal

• Hi ha recerca en nous tractaments i millores en diagnòstic.
• Testimoni: fill de la Sara amb IP sense classificació concreta malgrat estudis a diversos centres; evolució menys agressiva del previst i seguiment estricte.

Tractaments actuals

• Teràpia substitutiva amb immunoglobulines per transferir defenses.
• En casos autoinflamatoris: immunomoduladors.
• Antibiòtics profilàctics (sovint de per vida, 3 cops per setmana).
• Trasplantament de moll de l’os en casos molt greus.

Infants vs adults i evolució històrica

• Són malalties genètiques: es neix amb elles però l’expressió pot ser infantil o adulta.
• Avui hi ha més adults amb IP perquè els tractaments (immunoglobulines i trasplantaments) han millorat la supervivència.

Complicacions i efectes adversos

• Risc elevat d’infeccions recurrents, càncer, autoimmunitat i al·lèrgies.
• Tractaments: baix risc d’efectes adversos (mal de cap transitori, rares reaccions anafilàctiques a immunoglobulines; via subcutània pot mitigar).

Tasca d’ACADIP durant l’any

• Formació a pediatres (presencial abans; ara online a la tardor) i futur a adults.
• Acompanyament psicològic: projectes com “No estic sol” i suport a pacients pediàtrics a Vall d’Hebron, amb plans per estendre’l a adults de Catalunya (modalitat online).
• Trobades de pacients (ara telemàtiques) per “trobar la teva tribu”.

Vacunació Covid-19 i IP

• Les persones amb IP són col·lectiu de risc i han començat a ser vacunades (>16 anys).
• No poden rebre vacunes vives i sovint fan mala resposta humoral; es confia en certa immunitat cel·lular.
• Convivents es vacunen per intentar protegir, tot i que la protecció indirecta encara no és concloent.

Vivència durant la pandèmia

• Precaucions extremes: confinament precoç, desescalades més lentes, Nadals reduïts; famílies amb IP ja tenien hàbits de protecció més estrictes.

Pausa musical i publicitat

• Bloc musical amb cançó en català (lletra narrativa, to íntim i emotiu).
• Anuncis i serveis públics: nou model de recollida de residus amb targeta, consells Covid-19 i Voluntariat per la Llengua.

Secció de vins amb l’Astrid Goldstein (Celler de Can Mata)

Observació del vi: netedat, terbolesa i pòsits

• En vins blancs és més fàcil veure si el vi és net i brillant o presenta tèrbolesa.
• Alguns viticultors redueixen tractaments per preservar personalitat; una certa tèrbolesa pot ser acceptable si el vi és bo.
• En vins negres poden aparèixer pòsits foscos (matèria colorant precipitada) amb el temps; és normal.

Cristalls al tap o a l’ampolla: els precipitats tartàrics

• Els cristallets brillants no són sucre ni un defecte “artificial”, sinó precipitats tartàrics (bitartarats), naturals del vi.
• El vi és una barreja complexa (sucres, àcids, alcohols, fenols…). Segons solubilitat, temperatura, alcohol i temps, alguns components acaben precipitant.
• Tipus habituals: tartàrics, proteics i col·loidals. Els tartàrics són els més visibles com a cristalls.
• Afectació sensorial: normalment cap; és sobretot estètic. Es pot minimitzar amb estabilització o decantant si cal separar sòlids.

"Aquests cristallets creen curiositat, però són naturals del vi i no en comprometen la qualitat."